良性阵发性腹膜炎综合征,也称为家族性地中海综合征或者遗传性家族性淀粉样变性,是一种加速性常染色体隐性遗传疾病,是一种淀粉样变性的类型。本病多见于地中海沿岸,也是西班牙和葡萄牙地区,以青少年为多见,男性多于女性,小儿也可以发病。临床上主要表现为阵发性发热或者不规则发热,还可以有比较明显的腹痛、腹胀。腹痛和腹胀可以弥漫或局限于某一个部位,常伴有胸痛、关节痛、神经功能障碍等。发作时多呈间歇性或者周期性发作,经期症状可以完全的缓解,没有任何的异常。女性患者常在月经周期发作,腹部还可以有压痛,伴有不同程度的肝肿大以及腹水征阳性。临床上没有很好的处理方法,主要以对症处理为主,常用的药物有秋水仙碱和二甲基亚砜。发作时未缓解症状,也可以应用肾上腺皮质激素,同时给予营养支持的治疗。
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良性阵发性腹膜炎综合征怎么办
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